La craniosinostosi és una malaltia rara; la seva prevalença és d'un cas entre 2000-2500 nounats vius.
La craniosinostosi coronal és la fusió prematura d'una o de les dues sutures coronals (unilateral o bilateral).
Les sutures cranials són les articulacions fibroses presents entre els sis ossos que conformen el crani. Permeten el creixement cranial i una discreta mobilitat dels seus ossos.
Quan es produeix una fusió prematura d'una o diverses sutures cranials, s'origina una restricció del creixement cranial en el lloc de la sutura fusionada i un creixement compensador de la resta de sutures. Això dona lloc a deformitats del cap i de la cara.
És la que es produeix per la fusió prematura d'una sutura coronal. Provoca una deformitat característica que consisteix en:
Retracció del front en el costat afectat.
Bombament compensador del front en el costat sa.
Desplaçament de l'òrbita del costat afectat cap amunt i cap enrere (l'ull sembla més gran i la parpella més oberta).
Desplaçament de la punta del nas cap al costat sa (escoliosi nasal).
És la que es produeix per la fusió prematura de dues sutures coronals. Provoca una deformitat característica que consisteix en:
Crani curt i ample.
Aplanament frontal i occipital.
Desplaçament de les dues òrbites cap amunt i cap enrere.
Les craniosinostosis primàries es produeixen per alteracions en els gens que codifiquen factors de creixement fibroblàstic. Excepte en les craniosinostosis sindròmiques, el patró hereditari no és conegut.
Les craniosinostosis secundàries es produeixen a causa d'altres malalties ja existents (hipertiroïdisme, hipercalcèmia, dèficit de vitamina D, etc.).
Les craniosinostosis sindròmiques es produeixen en conjunció amb altres anomalies que ocorren en patrons ben definits i clínicament recognoscibles.
El seu diagnòstic s'obté clínicament per la deformitat craniofacial característica. També es poden realitzar proves d'imatge cerebral: TAC i RMN cranials.
El tractament sempre és quirúrgic. El tipus de cirurgia depèn de l'edat del bebè i del grau d'afectació que presenti.
La suturectomía assistida amb endoscòpia és el procediment que es realitza en nens més petits. Solen necessitar ortesis cranials (cascos) durant el postoperatori.
Les tècniques de reconstrucció cranial (avançament fronto-orbitari i reconstrucció frontal) es realitzen en nens més majors.
Les craniosinostosis que afecten una sutura cranial, no provoquen altres problemes neurològics.
Les craniosinostosis que afecten dues o més sutures cranials poden provocar problemes neurològics per restricció del creixement cranial (hidrocefàlia, hipertensió intracranial, etc.).
Les craniosinostosis sindròmiques poden provocar problemes neurològics, bé perquè afecten dues o més sutures, o perquè la síndrome s'acompanya d'alteracions neurològiques (retard psicomotor, epilèpsia, etc.).
La craniosinostosi lambdoidal és la fusió prematura d'una o de les dues sutures de la zona posterior del crani (unilateral o bilateral).
Contacta amb nosaltres si tens qualsevol suggeriment respecte al contingut de
l'Escola de Salut. Et donarem resposta tan aviat com sigui possible.
