La craneosinostosis es una enfermedad rara; su prevalencia es de un caso entre 2000-2500 recién nacidos vivos.
La craneosinostosis coronal es la fusión prematura de una o de las dos suturas coronales (unilateral o bilateral).
Las suturas craneales son las articulaciones fibrosas presentes entre los seis huesos que conforman el cráneo. Permiten el crecimiento craneal y una discreta movilidad de sus huesos.
Cuando se produce una fusión prematura de una o varias suturas craneales, se origina una restricción del crecimiento craneal en el lugar de la sutura fusionada y un crecimiento compensador del resto de suturas. Esto da lugar a deformidades de la cabeza y de la cara.
Es la que se produce por la fusión prematura de una sutura coronal. Provoca una deformidad característica que consiste en:
Retracción de la frente en el lado afectado.
Abombamiento compensador de la frente en el lado sano.
Desplazamiento de la órbita del lado afectado hacia arriba y hacia atrás (el ojo parece más grande y el párpado más abierto).
Desplazamiento de la punta de la nariz hacia el lado sano (escoliosis nasal).
Es la que se produce por la fusión prematura de dos suturas coronales. Provoca una deformidad característica que consiste en:
Cráneo corto y ancho.
Aplanamiento frontal y occipital.
Desplazamiento de las dos órbitas hacia arriba y hacia atrás.
Las craneosinostosis primarias se producen por alteraciones en los genes que codifican factores de crecimiento fibroblástico. Excepto en las craneosinostosis sindrómicas, el patrón hereditario no es conocido.
Las craneosinostosis secundarias se producen a causa de otras enfermedades ya existentes (hipertiroidismo, hipercalcemia, déficit de vitamina D, etc.).
Las craneosinostosis sindrómicas se producen en conjunción con otras anomalías que ocurren en patrones bien definidos y clínicamente reconocibles.
Su diagnóstico se obtiene clínicamente por la deformidad craneofacial característica. También se pueden realizar pruebas de imagen cerebral: TAC y RMN craneales.
El tratamiento siempre es quirúrgico. El tipo de cirugía depende de la edad del bebé y del grado de afectación que presente.
La suturectomía asistida con endoscopia es el procedimiento que se realiza en niños más pequeños. Suelen necesitar ortesis craneales (cascos) durante el postoperatorio.
Las técnicas de reconstrucción craneal (avanzamiento fronto-orbitario y reconstrucción frontal) se realizan en niños más mayores.
Las craneosinostosis que afectan a una sutura craneal, no provocan otros problemas neurológicos.
Las craneosinostosis que afectan a dos o más suturas craneales pueden provocar problemas neurológicos por restricción del crecimiento craneal (hidrocefalia, hipertensión intracraneal, etc.).
Las craneosinostosis sindrómicas pueden provocar problemas neurológicos, bien porque afectan a dos o más suturas, o porque el síndrome se acompaña de alteraciones neurológicas (retraso psicomotor, epilepsia, etc.).
La craneosinostosis lambdoidea es la fusión prematura de una o de las dos suturas de la zona posterior del cráneo (unilateral o bilateral).
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