Atrèsia d'esòfag i fístula traqueoesofàgica

Què és una atrèsia?

L'atrèsia és un bloqueig o tancament anormal d'un conducte o un orifici del cos, la qual cosa pot afectar el funcionament dels òrgans que estan relacionats amb aquesta. 

Això pot succeir en diferents parts del cos, per exemple, en el sistema digestiu, en el sistema respiratori o en el sistema reproductiu.

En general, l'atrèsia és un problema congènit, cosa que significa que ocorre des del naixement. Durant el desenvolupament fetal, algunes parts del cos poden formar-se malament, la qual cosa podria provocar l'obstrucció o el tancament anormal dels conductes o orificis corporals.

En algunes ocasions, les atrèsies es desenvolupen al llarg de la vida a causa de malalties o lesions, però aquestes són menys comunes que les congènites.

Què és una fístula?

Una fístula és una unió anormal entre dues parts del cos que no haurien d'estar unides. Això pot passar en diferents zones del cos, però, en general, que hi hagi una fístula significa que s'ha format un canal o unió entre dos òrgans, teixits o cavitats corporals, que solen ser pròxims.

En aquest cas, la fístula traqueoesofàgica és la comunicació entre la tràquea (l'estructura principal de la via aèria per on passa l'aire des de la laringe fins als pulmons) i l'esòfag (la part del tub digestiu que condueix els aliments des de la boca i la faringe fins a l'estómac).

Què és l'atrèsia d'esòfag?

L'atrèsia d'esòfag és una malformació congènita que afecta aproximadament 1 de cada 3.500 nounats. 

L'esòfag és el conducte que transporta la saliva i els aliments des de la boca fins a l'estómac. En l'atrèsia d'esòfag aquest conducte no es desenvolupa correctament i queda obstruït, amb la conseqüent dificultat per al pas dels aliments. 

La major part d'atrèsies d'esòfag s'acompanyen de fístules traqueoesofàgiques i la gran majoria d'aquestes fístules s'associen a atrèsia. Això fa que les dues malalties solguin tractar-se conjuntament.

En la majoria dels casos, l'atrèsia d'esòfag ocorre de manera espontània, per una causa desconeguda, i rares vegades està associada amb problemes dels cromosomes o alteracions genètiques. Això fa que el risc que torni a aparèixer en embarassos futurs és molt baix.

Hi ha altres problemes associats?

Fins al 50% dels casos pot haver-hi altres malformacions associades a aquestes: cardíaques, genitourinàries, anorectals, vertebrals, anomalies en les extremitats (braços i cames) o en el sistema nerviós central.

Quins són els seus símptomes?

Encara que a vegades es pot sospitar l'existència d'una l'atrèsia d'esòfag en el fetus durant l'embaràs en observar un augment del líquid amniòtic que envolta al fetus (polihidramni), en la major part dels casos la malaltia no es diagnostica fins al cap del naixement.

S'ha de sospitar d'una atrèsia d'esòfag immediatament després del naixement, quan el nounat no pot empassar la seva saliva o té dificultats per a respirar, amb tos, vòmits o ennuegada. L'abdomen pot aparèixer inflat a causa del pas d'aire des de la tràquea a l'estómac.

Els símptomes poden variar segons les característiques de cada cas.

Com es diagnostica?

El diagnòstic de l'atrèsia d'esòfag es realitza poc després del naixement, generalment quan el nounat presenta els símptomes abans descrits. El diagnòstic es confirma quan no es pot passar una sonda des de la boca fins a l'estómac. Llavors es realitzen proves, com a radiografies i estudis amb contrast, que permeten confirmar la presència de la malformació i determinar el seu tipus específic.

Quin és el seu tractament?

L'única opció de tractament de l'atrèsia d'esòfag és la cirurgia.

La intervenció es fa amb anestèsia general i consisteix en el tancament de la fístula *traqueoesofágica, en cas que n'hi hagués, i en la reconstrucció de l'esòfag cosint tots dos extrems.

Es pot fer mitjançant toracotomia o toracoscòpia. La toracotomia és un procediment que es basa a fer un tall ampli en el tòrax per a arribar als òrgans *malformados. En la toracoscòpia, en canvi, es realitzen corts molt petites per on s'introdueixen l'òptica i els instruments que repararan la malformació. 

L'elecció entre toracoscòpia i toracotomia dependrà de l'avaluació individual de cada cas per part de l'equip mèdic, considerant la complexitat de la malformació i les condicions específiques del pacient. La toracoscòpia pot no ser adequada per a tots els casos i, a vegades, la toracotomia pot ser necessària per a realitzar una correcció completa i segura.

Les dues són tècniques segures i eficaces, encara que amb els riscos que qualsevol intervenció pot suposar. No obstant això, es tracta d'una cirurgia complexa i que ha de ser realitzada per un cirurgià i un equip expert i multidisciplinari.

Habitualment, el nen necessitarà un període de recuperació prolongat, de setmanes o mesos, després de l'operació. Durant aquest temps, és probable que se de alimentació per via intravenosa per a garantir la nutrició mentre l'esòfag es cura. Posteriorment, s'introduirà gradualment l'alimentació per la via digestiva, primer a través d'una sonda i més tard per la boca.

En algunes ocasions, els extrems de l'esòfag estan massa allunyats i resulta impossible unir-los en el moment inicial. En aquests casos, pot ser necessari realitzar una exploració de la via aèria per a avaluar les característiques de la mateixa i identificar si existeix una fístula *traqueoesofágica. També es pot realitzar una gastrostomia (comunicació de l'estómac amb la paret abdominal) per a permetre alimentar al bebè directament per l'estómac (ja que no podrà alimentar-se per la boca), o es poden unir els extrems de l'esòfag en una o diverses etapes o bé substituir-lo si no hi ha esòfag suficient perquè es pugui unir.

Quines altres coses cal tenir en compte?

Després de la cirurgia, es necessitarà un temps, que pot ser llarg, per a rebre cures especialitzades i garantir una recuperació adequada. 

Generalment, els pacients amb atrèsia esofàgica necessiten alguna altra cirurgia o ingrés hospitalari durant els primers anys de vida. No obstant això, amb l'edat, la majoria dels símptomes tenen tendència a millorar. En la major part dels casos, excepte quan hi ha malformacions greus associades, els pacients aconsegueixen portar una vida normal i poden menjar de manera autònoma. Malgrat això, hauran de seguir controls a llarg termini amb diversos especialistes (cirurgians, digestòlegs, pneumòlegs, logopedes o otorrinolaringòlegs).

No obstant això, és important tenir en compte que cada cas és únic i el pronòstic pot veure's influenciat per diversos factors, com la presència de malformacions addicionals, complicacions posteriors a la cirurgia i la presència d'altres malalties o problemes mèdics.