Atresia de esófago y fístula traqueoesofágica

¿Qué es una atresia?

La atresia es un bloqueo o cierre anormal de un conducto o un orificio del cuerpo, lo que puede afectar al funcionamiento de los órganos que están relacionados con la misma. 

Esto puede suceder en diferentes partes del cuerpo, por ejemplo, en el sistema digestivo, en el sistema respiratorio o en el sistema reproductivo.

En general, la atresia es un problema congénito, lo que significa que ocurre desde el nacimiento. Durante el desarrollo fetal, algunas partes del cuerpo pueden formarse mal, lo que podría provocar la obstrucción o el cierre anormal de los conductos u orificios corporales.

En algunas ocasiones, las atresias se desarrollan a lo largo de la vida debido a enfermedades o lesiones, pero éstas son menos comunes que las congénitas.

¿Qué es una fístula?

Una fístula es una unión anormal entre dos partes del cuerpo que no deberían estar unidas. Esto puede pasar en diferentes zonas del cuerpo, pero, en general, que haya una fístula significa que se ha formado un canal o unión entre dos órganos, tejidos o cavidades corporales, que suelen estar cercanos.

En este caso, la fístula traqueoesofágica es la comunicación entre la tráquea (la estructura principal de la vía aérea por donde pasa el aire desde la laringe hasta los pulmones) y el esófago (la parte del tubo digestivo que conduce los alimentos desde la boca y la faringe hasta el estómago).

¿Qué es la atresia de esófago?

La atresia de esófago es una malformación congénita que afecta aproximadamente a 1 de cada 3.500 recién nacidos. 

El esófago es el conducto que transporta la saliva y los alimentos desde la boca hasta el estómago. En la atresia de esófago este conducto no se desarrolla correctamente y queda obstruido, con la consecuente dificultad para el paso de los alimentos. 

La mayor parte de atresias de esófago se acompañan de fístulas traqueoesofágicas y la gran mayoría de estas fístulas se asocian a atresia. Esto hace que las dos enfermedades suelan tratarse conjuntamente.

En la mayoría de los casos, la atresia de esófago ocurre de manera espontánea, por una causa desconocida, y rara vez está asociada con problemas de los cromosomas o alteraciones genéticas. Esto hace que el riesgo de que vuelva a aparecer en embarazos futuros es muy bajo.

¿Hay otros problemas asociados?

Hasta en el 50% de los casos puede haber otras malformaciones asociadas a éstas: cardíacas, genitourinarias, anorrectales, vertebrales, anomalías en las extremidades (brazos y piernas) o en el sistema nervioso central.

¿Cuáles son sus síntomas?

Aunque a veces se puede sospechar la existencia de una la atresia de esófago en el feto durante el embarazo al observar un aumento del líquido amniótico que rodea al feto (polihidramnios), en la mayor parte de los casos la enfermedad no se diagnostica hasta después del nacimiento.

Se debe sospechar de una atresia de esófago inmediatamente después del nacimiento, cuando el recién nacido no puede tragar su saliva o tiene dificultades para respirar, con tos, vómitos o atragantamiento. El abdomen puede aparecer hinchado debido al paso de aire desde la tráquea al estómago.

Los síntomas pueden variar según las características de cada caso.

¿Cómo se diagnostica?

El diagnóstico de la atresia de esófago se realiza poco después del nacimiento, generalmente cuando el recién nacido presenta los síntomas antes descritos. El diagnóstico se confirma cuando no se puede pasar una sonda desde la boca hasta el estómago. Entonces se realizan pruebas, como radiografías y estudios con contraste, que permiten confirmar la presencia de la malformación y determinar su tipo específico.

¿Cuál es su tratamiento?

La única opción de tratamiento de la atresia de esófago es la cirugía.

La intervención se hace con anestesia general y consiste en el cierre de la fístula traqueoesofágica, en caso de que la hubiera, y en la reconstrucción del esófago cosiendo ambos extremos.

Se puede hacer mediante toracotomía o toracoscopia. La toracotomía es un procedimiento que se basa en hacer un corte amplio en el tórax para llegar a los órganos malformados. En la toracoscopia, en cambio, se realizan cortes muy pequeños por donde se introducen la óptica y los instrumentos que van a reparar la malformación. 

La elección entre toracoscopia y toracotomía dependerá de la evaluación individual de cada caso por parte del equipo médico, considerando la complejidad de la malformación y las condiciones específicas del paciente. La toracoscopia puede no ser adecuada para todos los casos y, en ocasiones, la toracotomía puede ser necesaria para realizar una corrección completa y segura.

Las dos son técnicas seguras y eficaces, aunque con los riesgos que cualquier intervención puede suponer. No obstante, se trata de una cirugía compleja y que debe ser realizada por un cirujano y un equipo experto y multidisciplinar.

Habitualmente, el niño va a necesitar un período de recuperación prolongado, de semanas o meses, después de la operación. Durante este tiempo, es probable que se de alimentación por vía intravenosa para garantizar la nutrición mientras el esófago se cura. Posteriormente, se introducirá gradualmente la alimentación por la vía digestiva, primero a través de una sonda y más tarde por la boca.

En algunas ocasiones, los extremos del esófago están demasiado alejados y resulta imposible unirlos en el momento inicial. En estos casos, puede ser necesario realizar una exploración de la vía aérea para evaluar las características de la misma e identificar si existe una fístula traqueoesofágica. También se puede realizar una gastrostomía (comunicación del estómago con la pared abdominal) para permitir alimentar al bebé directamente por el estómago (ya que no podrá alimentarse por la boca), o se pueden unir los extremos del esófago en una o varias etapas o bien sustituirlo si no hay esófago suficiente para que se pueda unir.

¿Qué otras cosas hay que tener en cuenta?

Después de la cirugía, se necesitará un tiempo, que puede ser largo, para recibir cuidados especializados y garantizar una recuperación adecuada. 

Generalmente, los pacientes con atresia esofágica necesitan alguna otra cirugía o ingreso hospitalario durante los primeros años de vida. Sin embargo, con la edad, la mayoría de los síntomas tienen tendencia a mejorar. En la mayor parte de los casos, excepto cuando hay malformaciones graves asociadas, los pacientes consiguen llevar una vida normal y pueden comer de manera autónoma. Pese a ello, deberán seguir controles a largo plazo con varios especialistas (cirujanos, digestólogos, neumólogos, logopedas u otorrinolaringólogos).

Sin embargo, es importante tener en cuenta que cada caso es único y el pronóstico puede verse influenciado por diversos factores, como la presencia de malformaciones adicionales, complicaciones posteriores a la cirugía y la presencia de otras enfermedades o problemas médicos.