Craniosinostosi lambdoidal

Què és la craniosinostosi lambdoidal?

La craniosinostosi lambdoidal és la fusió prematura d'una o de les dues sutures de la zona posterior del crani (unilateral o bilateral). Això pot causar que:

• Un costat de la part posterior del cap es veu més pla que l'altre.

• L'orella d'aquest costat del cap també pot sobresortir més que l'altra orella i posicionar-se lleugerament cap enrere.

• El front del mateix costat es posiciona també cap enrere, bombant-se el front de l'altre costat.

Si la fusió és bilateral (de les dues sutures posteriors), s'aplanarà tota la part posterior del cap. Aquest tipus de craniosinostosi és extremadament rar i, amb molta freqüència, l'aplanament en la part posterior del cap està relacionat amb una afecció benigna deguda a la postura en la qual dorm el bebè, anomenada plagiocefàlia postural.

Quines són les seves causes?

Sovint no es poden identificar les causes de la craniosinostosi primària. En la majoria dels casos, ocorren a l'atzar, identificant-se una causa genètica que provoca una alteració del creixement dels fibroblasts (cèl·lules que formen les sutures).

Hi ha un altre tipus de craniosinostosi, crides secundàries; que són degudes fonamentalment a malalties metabòliques o osteoarticulars (hipercalcèmia, dèficit de vitamina D, acondroplasia…), així com a malalties sindròmiques, que solen ocórrer en conjunció amb altres malalties o símptomes.

Quins són els seus símptomes?

Els símptomes de la craniosinostosi poden variar segons les sutures del crani involucrades, en general inclouen:

• Aparença asimètrica del cap o el crani (un costat de la cara o la part superior del cap es veu diferent de l'altre costat).

• Cap o crani engrandit.

• Fontanela inflada (el "punt tou" en la part superior del crani d'un nounat).

Si no es tracta, la craniosinostosi pot causar símptomes més greus en alguns nens, que inclouen:  

• Retards del desenvolupament.

• Problemes d'aprenentatge, memòria, parla i comunicació.

• Dèficit visual.

• Nàusees i vòmits.

Cóm es diagnostica?

La craniosinostosi se sol diagnosticar en néixer, la majoria de nens amb craniosinostosis tenen símptomes clarament visibles, per tant, sol diagnosticar-se durant un examen físic de rutina, basant-se en els símptomes juntament amb un historial detallat del pacient i un examen complet que inclou una avaluació acurada de la forma i les dimensions del crani.

Si l'afectació és lleu, pot retardar-se el diagnòstic fins més tard durant la infància. 

En rares ocasions pot diagnosticar-se de manera prenatal amb la realització d'una ecografia de rutina o una ressonància magnètica.

Quin és el seu tractament?

Per a procedir a un estudi complet de les sutures afectades, de l'estat del cervell i el crani, i així com per a planificar una possible cirurgia, poden realitzar-se fonamentalment dos tipus de prova:

• Tomografia computada cranial (TC)

• Ressonància magnètica cranial (RM)

La craniosinostosi és una afecció progressiva. Això significa que, si no es tracta, els símptomes poden empitjorar amb el temps. Com a resultat, la majoria dels nens amb craniosinostosis necessiten cirurgia per a prevenir problemes en el creixement del cervell i el crani, així com per a corregir les deformitats del crani. El cirurgià us ajudarà a decidir si la cirurgia és el tractament adequat per al vostre fill.

En alguns casos lleus, l'observació pot ser la millor alternativa de tractament.

La cirurgia per a la craniosinostosi sovint funciona millor en nens menors d'un any, ja que els ossos encara són tous i flexibles, la qual cosa facilita el seu moviment. Els bebès majors i els nens també poden sotmetre's a una cirurgia, però pot ser més complexa. En casos rars, és possible que sigui necessari repetir la cirurgia amb el temps, a mesura que el nen creix.

• Cirurgia mínimament invasiva per a alliberar les sutures fusionades (suturectomía), en bebès de fins als 5 mesos d'edat.

• Cirurgia reconstructiva per a reposicionar els ossos del crani i permetre un creixement i desenvolupament normals, en bebès a partir dels 5 mesos d'edat.

La gravetat de la craniosinostosi pot variar àmpliament, segons el tipus de craniosinostosi que tingui el teu fill i la quantitat de sutures afectades. 

La bona notícia és que, amb la detecció precoç i el tractament oportú, generalment quirúrgic, la majoria dels nens no tindran problemes importants a llarg termini.