La craneosinostosis es una afección en la que las conexiones fibrosas entre los huesos del cráneo, llamadas suturas, se fusionan demasiado pronto durante el desarrollo de un niño. Esta fusión puede causar problemas en el crecimiento del cerebro y del cráneo.
La craneosinostosis lambdoidea es la fusión prematura de una o de las dos suturas de la zona posterior del cráneo (unilateral o bilateral). Esto puede causar que:
Un lado de la parte posterior de la cabeza se ve más plano que el otro.
La oreja de ese lado de la cabeza también puede sobresalir más que la otra oreja y posicionarse ligeramente hacia atrás.
La frente del mismo lado se posiciona también hacia atrás, abombándose la frente del otro lado.
Si la fusión es bilateral (de las dos suturas posteriores), se aplanará toda la parte posterior de la cabeza. Este tipo de craneosinostosis es extremadamente raro y, con mucha frecuencia, el aplanamiento en la parte posterior de la cabeza está relacionado con una afección benigna debida a la postura en la que duerme el bebé, llamada plagiocefalia postural.
A menudo no se pueden identificar las causas de la craneosinostosis primaria. En la mayoría de los casos, ocurren al azar, identificándose una causa genética que provoca una alteración del crecimiento de los fibroblastos (células que forman las suturas).
Hay otro tipo de craneosinostosis, llamadas secundarias; que son debidas fundamentalmente a enfermedades metabólicas u osteoarticulares (hipercalcemia, déficit de vitamina D, acondroplasia…), así como a enfermedades sindrómicas, que suelen ocurrir en conjunción con otras enfermedades o síntomas.
Los síntomas de la craneosinostosis pueden variar según las suturas del cráneo involucradas, por lo general incluyen:
Apariencia asimétrica de la cabeza o el cráneo (un lado de la cara o la parte superior de la cabeza se ve diferente al otro lado).
Cabeza o cráneo agrandados.
Fontanela abultada (el "punto blando" en la parte superior del cráneo de un recién nacido).
Si no se trata, la craneosinostosis puede causar síntomas más graves en algunos niños, que incluyen:
Retrasos del desarrollo.
Problemas de aprendizaje, memoria, habla y comunicación.
Déficit visual.
Náuseas y vómitos.
La craneosinostosis se suele diagnosticar al nacer, la mayoría de niños con craneosinostosis tienen síntomas claramente visibles, por lo tanto, suele diagnosticarse durante un examen físico de rutina, basándose en los síntomas junto con un historial detallado del paciente y un examen completo que incluye una evaluación cuidadosa de la forma y las dimensiones del cráneo.
Si la afectación es leve, puede retrasarse el diagnóstico hasta más tarde durante la infancia.
En raras ocasiones puede diagnosticarse de forma prenatal con la realización de una ecografía de rutina o una resonancia magnética.
Para proceder a un estudio completo de las suturas afectadas, del estado del cerebro y el cráneo, y así como para planificar una posible cirugía, pueden realizarse fundamentalmente dos tipos de prueba:
Tomografía computarizada craneal (TC)
Resonancia magnética craneal (RM)
La craneosinostosis es una afección progresiva. Esto significa que, si no se trata, los síntomas pueden empeorar con el tiempo. Como resultado, la mayoría de los niños con craneosinostosis necesitan cirugía para prevenir problemas en el crecimiento del cerebro y el cráneo, así como para corregir las deformidades del cráneo. El cirujano os ayudará a decidir si la cirugía es el tratamiento adecuado para vuestro hijo.
En algunos casos leves, la observación puede ser la mejor alternativa de tratamiento.
La cirugía para la craneosinostosis a menudo funciona mejor en niños menores de un año, ya que los huesos aún son blandos y flexibles, lo que facilita su movimiento. Los bebés mayores y los niños también pueden someterse a una cirugía, pero puede ser más compleja. En casos raros, es posible que sea necesario repetir la cirugía con el tiempo, a medida que el niño crece.
Cirugía mínimamente invasiva para liberar las suturas fusionadas (suturectomía), en bebés de hasta los 5 meses de edad.
Cirugía reconstructiva para reposicionar los huesos del cráneo y permitir un crecimiento y desarrollo normales, en bebés a partir de los 5 meses de edad.
La gravedad de la craneosinostosis puede variar ampliamente, según el tipo de craneosinostosis que tenga tu hijo y la cantidad de suturas afectadas.
La buena noticia es que, con la detección temprana y el tratamiento oportuno, generalmente quirúrgico, la mayoría de los niños no tendrán problemas importantes a largo plazo.
La craneosinostosis es una enfermedad rara; su prevalencia es de un caso entre 2000-2500 recién nacidos vivos.
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