Pectus excavatum

Què és el pectus excavatum?

El pectus excavatum és una deformitat que consisteix en l’enfonsament de l’estern (l’os allargat i aplanat que es troba al mig del pit) i la porció central i inferior de les costelles (cartílags costals). Afecta aproximadament a un de cada 1.000 nens i és quatre vegades més freqüent en el nen que en la nena.

Quina és la causa?

Es desconeix la causa exacta del pectus excavatum, tot i que es creu que es deu al creixement excessiu del cartílag costal durant l’etapa del desenvolupament de la paret toràcica. Sembla que pot tenir una base genètica, ja que apareix en diferents membres de la mateixa família.
 

En alguns casos s’associa a altres afeccions com la síndrome de Marfan (un trastorn que afecta el teixit connectiu), síndrome de Poland (un defecte del desenvolupament del múscul pectoral), raquitisme (alteració de la consistència dels ossos deguda a una manca de vitamina D o de calci) o escoliosi (alteració en la curvatura de la columna vertebral). No obstant això, en la majoria dels casos es presenta de manera aïllada.

Quins són els seus símptomes?

El principal signe és l’enfonsament del pit que, de vegades, es pot detectar des del naixement. En altres casos, el pectum excavatum no és visible fins que el nen és més gran. Habitualment, no provoca cap problema, tot i que en algunes ocasions l’estern enfonsat pot desplaçar una mica el cor i els pulmons, amb una limitació addicional per la tolerància a l’exercici físic, entre altres símptomes. 

Entre els símptomes del pectum excavatum es poden trobar: 

• Intolerància a l’exercici físic.
• Cansament.
• Dolor o molèsties al pit.
• Dificultat per respirar.
• Palpitacions (sensació de notar el batec cardíac molest).
• Preocupació sobre l’aspecte físic. Aquesta preocupació apareix habitualment a l’adolescència.

Com es diagnostica?

El diagnòstic del pectum excavatum és clínic. Això vol dir que es basa en l’exploració física i en l’entrevista amb el pacient. En alguns casos (en cas que el pit estigui molt enfonsat o que el pacient tingui molts símptomes) és necessària la realització d’algunes proves, com ara:

• Radiografia de tòrax: serveix per descartar la presència d’altres malformacions de la paret costal i per a calcular la gravetat de l’enfonsament.
• TAC toràcica: serveix per valorar amb més detall l’anatomia de la caixa toràcica i per calcular amb més exactitud la gravetat de l’enfonsament. Es fa en els pacients als que se’ls realitzarà una intervenció quirúrgica.
• Imatge clínica i escàner 3D: serveix per emmagatzemar les imatges del tòrax del pacient i així poder observar, de manera objectiva, l’evolució de la deformitat en el temps.
• Espirometria: per mesurar la funció pulmonar.
• Ecocardiografia: per avaluar la funció del cor.
• Altres tests són possibles en alguns casos concrets. 

Quin és el seu tractament?

En la majoria de casos de pectum excavatum no és necessari cap tractament. En els casos en que l’enfonsament és molt greu o s’afecta la funció del pulmó i del cor, es recomana tractament. En alguns casos en que el pulmó i el cor funcionen bé, però el pacient està molt preocupat pel seu aspecte físic, també poden necessitar algun tipus de tractament.

Alguns dels tractaments són els següents:

• Teràpia amb campana de buit: Consisteix en l’aplicació d’una ventosa a sobre del pit que aixeca l’estern de manera progressiva. S’aconsegueix l’elevació del pit en un 15-35% dels pacients. Cal col·locar la ventosa cada dia. Aquest dispositiu no està finançat pel CatSalut i tindrà un cost per la família.
• Intervenció quirúrgica:
  • Tècnica de Nuss: consisteix en la col·locació d’una barra d’acer per darrere de l’estern per tal d’aixecar-lo. Cal dur la barra durant 2-3 anys i posteriorment retirar-la en una segona cirurgia. En aquest tipus de cirurgia queden dos cicatrius en la part lateral del tòrax, per sota dels braços. Existeix un mínim risc de lesió del cor i dels pulmons durant la cirurgia. El postoperatori és molt dolorós pel que el pacient requerirà ingrés i tractament amb analgèsics potents. Després de la cirurgia no es pot realitzar l’activitat física habitual durant uns mesos.
  • Tècnica de Ravitch: consisteix en extreure els cartílags deformats i fracturar l’estern per a desplaçar-lo cap en davant. És la tècnica clàssica per a la reparació del  pectus excavatum i, últimament, només utilitzada per a deformitats complexes, pectus arquatum, etc. Deixa una cicatriu més gran en la zona de l’enfonsament. No hi ha pràcticament risc de lesió dels òrgans interns. El postoperatori és també dolorós i cal limitar l’activitat física.

La congelació dels nervis intercostals (crioanalgèsia) disminueix el dolor durant el postoperatori. Uns dies abans de la intervenció quirúrgica, el pacient ha d’anar a l’hospital per realitzar aquest procediment de manera ambulatòria. Consisteix en aplicar fred en els nervis intercostals produint una anestèsia temporal de la zona on estarà situada la barra que desapareix en unes setmanes/mesos. Es duu a terme sota anestèsia general i guiat per ecografia. 

Quines altres coses cal tenir en compte?

Típicament, l’enfonsament de l’estern es manté estable durant la infantesa, però, en ocasions, augmenta amb el creixement puberal. La majoria dels pacients tenen formes lleus que només requereixen un seguiment periòdic sense arribar a necessitar una intervenció.
 

Els pacients que finalment requereixen  cirurgia, habitualment queden satisfets amb el resultat de la reparació. La o les barres col·locades a la tècnica de Nuss es retiren uns 2 a 3 anys després de la seva col·locació mitjançant un procediment ambulatori sota anestèsia general. En molt pocs casos es pot reproduir un petit enfonsament després de la seva retirada.