Pectus excavatum

¿Qué es el pectus excavatum?

El pectus excavatum es una deformidad que consiste en el hundimiento del esternón (el hueso alargado y allanado que se encuentra en medio del pecho) y la porción central e inferior de las costillas (cartílagos costales). Afecta aproximadamente a uno de cada 1.000 niños y es cuatro veces más frecuente en el niño que en la niña.

¿Cuál es la causa?

Se desconoce la causa exacta del pectus excavatum, aunque se cree que se debe al crecimiento excesivo del cartílago costal durante la etapa del desarrollo de la pared torácica. Parece que puede tener una base genética, ya que aparece en distintos miembros de la misma familia.
 

En algunos casos se asocia a otras afecciones como el síndrome de Marfan (un trastorno que afecta al tejido conectivo), síndrome de Poland (un defecto del desarrollo del músculo pectoral), raquitismo (alteración de la consistencia de los huesos debido a una carencia de vitamina D o de calcio) o escoliosis (alteración en la curvatura de la columna vertebral). Sin embargo, en la mayoría de los casos se presenta de forma aislada.
 

¿Cuáles son sus síntomas?

El principal signo es el hundimiento del pecho que, en ocasiones, se puede detectar desde el nacimiento. En otros casos, el pectus excavatum no es visible hasta que el niño es mayor. Habitualmente no provoca ningún problema, aunque en algunas ocasiones el esternón hundido puede desplazar un poco el corazón y los pulmones con una limitación adicional por la tolerancia al ejercicio físico, entre otros síntomas.

Entre los síntomas del pectus excavatum se pueden encontrar:

• Intolerancia al ejercicio físico.
• Cansancio.
• Dolor o molestias en el pecho.
• Dificultad por respirar.
• Palpitaciones (sensación de notar el latido cardíaco molesto).
• Preocupación sobre el aspecto físico. Esta preocupación aparece habitualmente en la adolescencia.
   

¿Cómo se diagnostica?

El diagnóstico del pectus excavatum es clínico. Esto significa que se basa en la exploración física y en la entrevista con el paciente. En algunos casos (en caso de que el pecho esté muy hundido o que el paciente tenga muchos síntomas) es necesaria la realización de algunas pruebas como:

• Radiografía de tórax: sirve para descartar la presencia de otras malformaciones de la pared costal y para calcular la gravedad del hundimiento.
• TAC torácica: sirve para valorar con mayor detalle la anatomía de la caja torácica y para calcular con mayor exactitud la gravedad del hundimiento.
• Imagen clínica y escáner 3D: sirve para almacenar las imágenes del tórax del paciente y así poder observar de forma objetiva la evolución de la deformidad en el tiempo.
• Espirometría: para medir la función pulmonar.
• Ecocardiografía: para evaluar la función del corazón.
• Otros tests son posibles en algunos casos concretos.

¿Cuál es su tratamiento?

En la mayoría de los casos de pectus excavatum no es necesario ningún tratamiento. En los casos en que el hundimiento es muy grave o se afecta a la función del pulmón y del corazón, se recomienda tratamiento. En algunos casos en los que el pulmón y el corazón funcionan bien, pero el paciente está muy preocupado por su aspecto físico, también pueden necesitar algún tipo de tratamiento.

Algunos de los tratamientos son los siguientes:

• Terapia con campana de vacío: Consiste en la aplicación de una ventosa sobre el pecho que levanta el esternón de forma progresiva. Se logra la elevación del pecho en un 15-35% de los pacientes. Es necesario colocar la ventosa todos los días.
• Intervención quirúrgica:
  • Técnica de Nuss: consiste en la colocación de una barra de acero por detrás del esternón para levantarlo. Es necesario llevar la barra durante 2-3 años y posteriormente retirarla en una segunda cirugía. En este tipo de cirugía quedan dos cicatrices en la parte lateral del tórax, por debajo de los brazos. Existe un mínimo riesgo de lesión del corazón y de los pulmones durante la cirugía. El postoperatorio es un procedimiento que puede ser doloroso por lo que el paciente requerirá ingreso y tratamiento con potentes analgésicos. Después de la cirugía es limita la actividad física habitual durante unos meses.
    o Técnica de Ravitch: consiste en extraer los cartílagos deformados y fracturar el esternón para desplazarlo hacia delante. Es la técnica clásica para la reparación del pectus excavatum, pero actualmente solo se utiliza para deformidades complejas, pectus arquatum, etc. Deja una mayor cicatriz en la zona del hundimiento. No existe prácticamente riesgo de lesión de los órganos internos. El postoperatorio también puede ser doloroso y es necesario limitar la actividad física.
     

La congelación de los nervios intercostales (crioanalgesia) disminuye el dolor durante el postoperatorio. Unos días antes de la intervención quirúrgica, el paciente debe ir al hospital para realizar este procedimiento de forma ambulatoria. Consiste en aplicar frío en los nervios intercostales produciendo una anestesia temporal de la zona donde estará ubicada la barra que desaparece en unas semanas/meses. Se realiza bajo anestesia general y guiado por ecografía.
 

¿Qué otras cosas hay que tener en cuenta?

Típicamente el hundimiento del esternón se mantiene estable durante la infancia pero, en ocasiones, aumenta con el crecimiento puberal. La mayoría de pacientes tienen formas leves que sólo requieren un seguimiento periódico sin llegar a necesitar una intervención.
 

Los pacientes que finalmente requieren de cirugía, habitualmente quedan satisfechos con el resultado de la reparación. Las barras colocadas en la técnica de Nuss se retiran unos 2 a 3 años después de su colocación mediante un procedimiento ambulatorio bajo anestesia general. En muy pocos casos se puede reproducir un pequeño hundimiento después de su retirada.