Gestió dels hàbits saludables en infants i adolescents amb síndrome de Prader-Willi

La síndrome de Prader-Willi (SPW) pot afectar diversos aspectes del desenvolupament i la salut.

Les persones amb síndrome de Prader-Willi, a més de presentar alteracions del desenvolupament psicomotor i la conducta, presenten alteracions que els predisposen a un alt risc de sobrepès i obesitat.
 

Entre elles destaquen, per una banda, la marcada hipotonia muscular (tenen menys massa muscular i més massa de greix). Això els condiciona un consum d'energia menor per realitzar les funcions bàsiques de l'organisme (en situació de repòs, gasten menys calories que altres nens/es de la seva edat). A més, aquesta hipotonia implica una diversitat motora en les habilitats esportives i en l'equilibri i una fatiga més gran. Això sovint es tradueix en una menor adherència a un nivell d'activitat física mínima saludable.

 

Per altra banda, presenten absència de sacietat. Aquesta sensació constant de gana juntament amb les característiques comportamentals com la compulsivitat i rigidesa, deriven en una ingesta excessiva, hiperfàgia, amb una aportació calòrica molt per sobre de les seves necessitats energètiques.

Es descriuen a continuació pautes per al maneig de l'activitat física i consells per assegurar una òptima conducta alimentària en pacients amb SWP.

 

 

Pautes d'alimentació en pacients amb síndrome de Prader-Willi

El maneig alimentari i conductual és fonamental per a la prevenció de complicacions a la síndrome de Prader-Willi i la millora de la qualitat de vida dels pacients.

 

Recomanacions nutricionals generals:
 

 

• Aportació energètica: les persones amb SPW tenen en general, menor despesa metabòlica basal, i tret que tinguin una alta despesa energètica per activitat física, es necessitarà una menor aportació d'energia que en persones sense SPW. La quantitat adequada varia segons l'edat, el sexe, el nivell d'activitat i l'estat de salut. Habitualment es realitza una disminució de les quantitats de nutrients calòrics (greixos i hidrats de carboni), observant que no es mostri compromès el creixement i desenvolupament.

 

• Alimentació equilibrada i de baix índex glucèmic: generalment, una bona adherència a les pautes d'alimentació saludable (veure guia Petits canvis per menjar millor) incloent fruites, verdures, cereals integrals, proteïnes magres, llegums i evitant o minimitzant aliments processats, ensucrats i grassos.

 

Nutrients específics:

 

Actualment moltes persones inclouen suplementació en micronutrients, vitamines i minerals en el seu dia a dia. No hi ha evidència científica consistent per realitzar una suplementació sistemàtica en nens i nenes amb SPW, caldria considerar cada cas.
 

Getsió de la conducta alimentària

 

Les persones amb SPW sovint tenen dificultats per controlar la gana i poden experimentar afartaments. És important desenvolupar estratègies per manejar la conducta alimentària i evitar-los:

 

• Tenir una rutina alimentària ordenada. Els nens, nenes i adolescents amb SPW no tenen regulació de la gana, per la qual cosa establir una rutina o ordre és el que marcarà els moments de les ingestes.

 

• En cas de dificultat de no menjar entre hores, establir estratègies conductuals amb un equip especialitzat. Algunes poden consistir a marcar un rellotge per al proper àpat. Realitzar un llistat de 4-5 activitats que li resulten de distracció, relaxants i desitjables que no suposin ni el consum d'aliments, ni de pantalles. Exemples: parlar amb amics o familiars, fer manualitats, escoltar música, ballar o fer una passejada.

 

• Realitzar educació alimentària saludable: fomentar el consum i acceptació de gran varietat d'aliments de grups d'aliments saludables amb baix contingut calòric com verdures i hortalisses, adobats... D'aquesta manera evitem la rigidesa i que en cas de necessitar un gran consum de aliments, aquests siguin de menor contingut calòric.

 

• Planificar els àpats: planificar els àpats amb anticipació ajuda a evitar opcions poc saludables.

 

• Ser un model a seguir: els pares han de ser models que cal seguir en relació a hàbits alimentaris saludables. Eviteu menjar en excés davant del nen i promogueu una relació saludable amb el menjar en tota la família.

 

• Evitar temptacions: limitar l'accés a aliments poc saludables a casa.

 

• Evitar recompenses o càstigs amb el menjar.

 

Implementar un sistema de control d'accés al menjar

 

És freqüent que algunes famílies usin sistemes com panys per limitar l'accés al menjar. Aquesta estratègia ha de ser la darrera opció que prenguem, si bé és cert que en determinats casos resulta necessària la seva aplicació.

 

Alguns consells a l'hora de posar sistemes de control d'accés al menjar: parla amb el teu equip de salut especialitzat per explorar totes les estratègies possibles de control d'entorn, conducta... abans d'implementar forrellats o baldons.
 

Si la família pren la decisió, és convenient, sempre que sigui possible, comunicar-ho i parlar amb el nen, nena o adolescent amb SPW i exposar-ho com una ajuda i no com un mètode de càstig. Hem de tenir en compte que l'objectiu final és ajudar la persona que no té sensació de sacietat a controlar la ingesta sense augmentar l'exigència o la pressió sobre el seu autocontrol que es veu disminuït.

 

En cas de posar panys a la cuina o la nevera, és recomanable deixar disponible aigua i algun aliment saludable en la porció adequada (un grapat de fruits secs crus o torrats, una peça de fruita, hortalisses rentades llestes per menjar, cogombrets...).

 

Recordeu que cada nen amb síndrome de Prader-Willi és únic i les estratègies específiques que millor funcionin poden variar. És important treballar en estreta col·laboració amb l'equip mèdic del nen i un dietista per desenvolupar un pla personalitzat que tracti les necessitats individuals del vostre fill.

 

Activitat física en pacients amb síndrome de Prader-Willi

Per als pacients amb síndrome de Prader-Willi, practicar algun tipus d'activitat física o exercici pot ser tot un repte.

 

Les alteracions físiques que presenten poden inicialment limitar la capacitat de moure's i augmentar la fatiga que estan íntimament lligades a l'exercici.

 

És per això que és essencial l'assessorament en activitat física des dels primers anys de vida que se centra a fomentar que l'entorn i la família tingui hàbits i lleure actiu. Quan la família es mou i realitza activitats de manera col·lectiva és més fàcil implicar tots els seus membres.

 

En relació a la pràctica d'exercici i esport, cal tenir en compte que la hipotonia i la densitat mineral òssia disminuïda obliga a personalitzar les recomanacions ja que hi ha més probabilitat de lesions a nivell articular i ossi.

 

Cal evitar impactes i salts, però és important mantenir-se actiu. Caminar i passejar, practicar natació, bicicleta o treball de força (amb supervisió) és essencial. En els nens el treball de força es pot fer amb el seu propi pes i per tant, els jocs en què s'hagin d'aixecar de terra o penjar-se d'algun element, seran de gran ajuda, i a més divertits. 

 

Caldria practicar exercici cada dia, però sempre de manera progressiva. Un mínim de 30 minuts al dia seria per iniciar-se, però caldria proposar-se fer diàriament uns 60 minuts encara que sigui per blocs de 20 minuts cadascun.

 

L'exercici ajudarà a millorar la mobilitat i reduir el risc de sobrepès i, per tant, la qualitat de vida.

Escrit per: Diversos autors