Las personas con síndrome de Prader-Willi, además de presentar alteraciones del desarrollo psicomotor y la conducta, presenta alteraciones que les predisponen a un alto riesgo de sobrepeso y obesidad.
Entre ellas destacan, por un lado, la marcada hipotonía muscular (tienen menos masa muscular y más masa grasa). Esto les condiciona un menor consumo de energía para realizar las funciones básicas del organismo (en situación de reposo, gastan menos calorías que otros niños/as de su edad). Además, esta hipotonía implica una diversidad motora en las habilidades deportivas y en el equilibrio y una mayor fatiga. Esto a menudo se traduce en una menor adherencia a un nivel de actividad física mínima saludable.
Por otro lado, presentan ausencia de saciedad. Esta sensación constante de hambre junto con las características comportamentales como la compulsividad y rigidez, derivan en una ingesta excesiva, hiperfagia, con un aporte calórico muy por encima de sus necesidades energéticas.
Se describen a continuación pautas para el manejo de la actividad física y consejos para asegurar una óptima conducta alimentaria en pacientes con SWP.
Pautas de alimentación en pacientes con síndrome de Prader-Willi
El manejo alimentario y conductual es fundamental para la prevención de complicaciones en el síndrome de Prader-Willi y la mejora de la calidad de vida de los pacientes.
Recomendaciones nutricionales generales:
Aporte energético: las personas con SPW tienen en general, menor gasto metabólico basal, y a no ser que tengan un alto gasto energético por actividad física, se necesitará un menor aporte de energía que en personas sin SPW. La cantidad adecuada varía según la edad, sexo, nivel de actividad y estado de salud. Habitualmente se realiza una disminución de las cantidades de nutrientes calóricos (grasas e hidratos de carbono), observando que no se muestre comprometido el crecimiento y desarrollo.
Alimentación equilibrada y de bajo índice glucémico: generalmente, una buena adherencia a las pautas de alimentación saludable (ver guía Pequeños cambios para comer mejor) incluyendo frutas, verduras, cereales integrales, proteínas magras, legumbres y evitando o minimizando alimentos procesados, azucarados y grasos.
Nutrientes específicos:
Actualmente muchas personas incluyen suplementación en micronutrientes, vitaminas y minerales en su día a día.
No existe evidencia científica consistente para realizar una suplementación sistemática en niños y niñas con SPW, habría que considerar cada caso.
Manejo de la conducta alimentaria
Las personas con SPW a menudo tienen dificultades para controlar el apetito y pueden experimentar atracones. Es importante desarrollar estrategias para manejar la conducta alimentaria y evitarlos:
Tener una rutina alimentaria ordenada. Los niños, niñas y adolescentes con SPW carecen de regulación del apetito, por lo que establecer una rutina u orden es lo que va a marcar los momentos de las ingestas.
En caso de dificultad de no comer entre horas, establecer estrategias conductuales con un equipo especializado. Algunas pueden consistir en marcar un reloj para la próxima comida. Realizar un listado de 4-5 actividades que le resultan de distracción, relajantes y apetecibles que no supongan ni el consumo de alimentos, ni de pantallas. Ejemplos: hablar con amigos o familiares, hacer manualidades, escuchar música, bailar o dar un paseo.
Realizar educación alimentaria saludable: fomentar el consumo y aceptación de gran variedad de alimentos de grupos de alimentos saludables con bajo contenido calórico como verduras y hortalizas, encurtidos... De esta manera evitamos la rigidez y que en caso de necesitar un gran consumo de alimentos, éstos sean de menor contenido calórico.
Planificar las comidas: planificar las comidas con anticipación ayuda a evitar opciones poco saludables.
Ser un modelo a seguir: los padres deben ser modelos a seguir en cuanto a hábitos alimenticios saludables. Evite comer en exceso frente al niño y promueva una relación saludable con la comida en toda la familia.
Evitar tentaciones: limitar el acceso a alimentos poco saludables en casa.
Evitar recompensas o castigos con la comida.
Implementar un sistema de control de acceso a la comida
Es frecuente que algunas familias usen sistemas como cerraduras para limitar el acceso a la comida. Esta estrategia debe ser la última opción que tomemos, si bien es cierto que en determinados casos resulta necesaria su aplicación. Algunos consejos a la hora de poner sistemas de control de acceso a la comida: habla con tu equipo de salud especializado para explorar todas las estrategias posibles de control de entorno, conducta..., antes de implementar cerrojos.
Si la familia toma la decisión, es conveniente, dentro de lo que sea posible, comunicarlo y hablar con el niño, niña o adolescente con SPW y exponerlo como una ayuda y no como un método de castigo. Debemos tener en cuenta que el objetivo final es ayudar a la persona que no tiene sensación de saciedad a controlar la ingesta sin aumentar la exigencia o presión sobre su autocontrol que se ve disminuido.
En caso de poner cerraduras en cocina o nevera, es recomendable dejar disponible agua y algún alimento saludable en la porción adecuada (un puñado de frutos secos crudos o tostados, una pieza de fruta, hortalizas lavadas listas para comer, pepinillos...).
Recuerda que cada niño con síndrome de Prader-Willi es único y las estrategias específicas que mejor funcionen pueden variar. Es importante trabajar en estrecha colaboración con el equipo médico del niño y un dietista para desarrollar un plan personalizado que aborde las necesidades individuales de vuestro hijo.
Actividad física en pacientes con síndrome de Prader-Willi
Para los pacientes con síndrome de Prader-Willi el practicar algún tipo de actividad física o ejercicio puede ser todo un reto.
Las alteraciones físicas que presentan pueden inicialmente limitar la capacidad para moverse y aumentar la fatiga que están íntimamente ligadas al ejercicio.
Es por ello que es esencial el asesoramiento en actividad física desde los primeros años de vida que se centra en fomentar que el entorno y la familia tenga hábitos y ocio activo. Cuando la familia se mueve y realiza actividades de manera colectiva es más fácil implicar a todos sus miembros.
En cuanto a la práctica de ejercicio y deporte, hay que tener en cuenta que la hipotonía y la densidad mineral ósea disminuida, obliga a personalizar las recomendaciones ya que existe mayor probabilidad de lesiones a nivel articular y óseo.
Hay que evitar impactos y saltos, pero es importante mantenerse activo. Andar y pasear, practicar natación, bicicleta o trabajo de fuerza (con supervisión) es esencial. En los niños el trabajo de fuerza se puede hacer con su propio peso y por tanto, los juegos en los que tengan que levantarse del suelo o colgarse de algún elemento serán de gran ayuda, además de divertidos.
Habría que practicar ejercicio a diario, pero siempre de manera progresiva. Un mínimo de 30 minutos al día sería para iniciarse, pero habría que proponerse hacer a diario unos 60 minutos, aunque sea por bloques de 20 minutos cada uno.
El ejercicio ayudará a mejorar la movilidad y reducir el riesgo de sobrepeso y por tanto la calidad de vida.
Esta información es de carácter divulgativo y no sustituye la tarea de los equipos profesionales de la salud. Si necesitas ayuda, ponte en contacto con tu profesional de referencia.
El síndrome de Prader-Willi es una enfermedad genética multisistémica y compleja con discapacidad intelectual. Está causada por la pérdida o inactivación de genes paternos en la región q11-q13 del cromosoma 15. El manejo de estos pacientes requiere de un equipo multidisciplinar experto y altamente especializado. El tratamiento con hormona de crecimiento, la estimulación precoz y las pautas de alimentación y ejercicio iniciados de forma temprana han cambiado el curso clínico de esta enfermedad.
Reportaje de la Asociación Catalana de Prader-Willi en la que aparecen testimonios compartiendo sus experiencias y profesionales abordando la complejidad de esta enfermedad de origen genético.
