Encefalitis autoinmune

¿Qué es la encefalitis autoinmune?

La encefalitis autoinmune engloba un grupo de enfermedades en las que el sistema inmunológico del cuerpo (las defensas) ataca por error a las células cerebrales (neuronas), provocando la inflamación del cerebro y la aparición de síntomas neurológicos.

Es una enfermedad muy poco frecuente, se calcula que sólo hay de 1 a 2 casos al año por cada 100.000 habitantes.  

Algunos tipos de encefalitis autoinmune afectan de forma característica a la edad pediátrica, como la encefalitis asociada a anticuerpos contra el receptor cerebral NMDA (encefalitis anti-NMDAR), la asociada al receptor GABA-A, o la encefalitis asociada a anticuerpos contra MOG, parte del espectro MOGAD (enfermedad asociada a anticuerpos contra MOG).

La causa exacta de estas enfermedades es desconocida, pero se cree que hay varios aspectos que pueden facilitar su aparición; por ejemplo, factores genéticos y ambientales. Aunque en adultos la encefalitis autoinmune se puede desencadenar por la existencia de un tumor, esta situación es muy rara en niños. En algunos casos, la existencia de una infección anterior puede ser su desencadenante.

¿Cuáles son sus síntomas?

Los síntomas de la encefalitis autoinmune pueden ser muy variados. Los más comunes son los cambios en el comportamiento y en la personalidad, las convulsiones epilépticas y/o los trastornos de movimiento.

También puede haber dificultad para hablar o comunicarse, pérdida de memoria o problemas de atención, así como problemas motores y/o de coordinación o equilibrio. En ocasiones, puede aparecer fiebre.

Estos síntomas pueden estar presentes en otras enfermedades neurológicas por lo que, para tener un diagnóstico preciso, se han de realizar pruebas y evaluaciones muy completas.

¿Cómo se diagnostica la encefalitis autoinmune?

Ya que los síntomas pueden ser similares a los de otras enfermedades neurológicas, el proceso diagnóstico de la encefalitis autoinmune puede ser difícil y debe hacerse por equipos especializados, que han de evaluar al niño mediante diferentes pruebas. 

Algunas encefalitis autoinmunes pueden tener biomarcadores específicos, llamados “anticuerpos contra proteínas neuronales o gliales”, como los anticuerpos contra NMDAR en la encefalitis anti-NMDAR, o los anticuerpos contra MOG en MOGAD.

Las pruebas que habitualmente se realizan son una punción lumbar para analizar el líquido cefalorraquídeo y comprobar si existe inflamación y buscar estos marcadores o anticuerpos específicos.

Otra de las pruebas que se realiza es el análisis de sangre, para detectar también los anticuerpos específicos y descartar otras causas que puedan provocar los síntomas.

Otras pruebas utilizadas para realizar el diagnóstico de la enfermedad son exámenes radiológicos, como la resonancia magnética, para visualizar el cerebro y detectar signos de inflamación o daño neuronal y el electroencefalograma para evaluar la actividad eléctrica del cerebro, 
 

¿Cuál es su tratamiento?

El tratamiento suele incluir el uso de medicamentos inmunosupresores para reducir o modular la respuesta inmunológica del cuerpo. Entre ellos, los derivados de la cortisona suelen ser la primera opción y, si no son efectivos, se pueden administrar otros medicamentos que también modulan el sistema inmunológico. En muchos casos, puede ser necesario hospitalizar al niño para controlar la inflamación cerebral y prevenir la aparición de complicaciones durante los primeros días y/o semanas.

Además del tratamiento con medicamentos, los niños con encefalitis autoinmune pueden necesitar atención para controlar los síntomas, como terapia del habla, terapia ocupacional o fisioterapia. 

Hay muchos factores que van a influir en el éxito del tratamiento, entre ellos el tipo de encefalitis autoinmune, la rapidez con que se diagnostica el caso y se inicia el tratamiento, y la experiencia y calidad del equipo de profesionales que atiende al paciente.

En todo caso, el tratamiento de la encefalitis autoinmune en niños es personalizado y se ha de adaptar a las necesidades individuales de cada paciente. 
 

Evolución de la encefalitis autoinmune

El pronóstico de la encefalitis autoinmune en niños puede ser variable y depende, en gran medida, del síndrome y tipo de enfermedad, así como de la rapidez con la que se diagnostique y se trate. Si se identifica y trata tempranamente, la previsión es favorable, en la mayoría de los casos, y el niño puede recuperarse completamente. 

En algunos casos, el tratamiento debe ser prolongado y puede ser necesario realizar un seguimiento a largo plazo. A veces, algunos niños pueden necesitar terapia de mantenimiento con inmunosupresores para prevenir recaídas.

En general, es importante trabajar estrechamente con el equipo experto de profesionales para determinar el pronóstico individual de cada niño con encefalitis autoinmune, ya que puede haber una gran variedad en la presentación de la enfermedad y en la respuesta al tratamiento.