Gastrosquisis
La gastrosquisis es un defecto de la pared abdominal donde los intestinos se desarrollan fuera del abdomen del bebé. Se diagnostica mediante ecografías prenatales o al nacer. El tratamiento es quirúrgico y debe ser realizado de manera urgente para proteger los intestinos. El pronóstico varía, siendo más favorable en casos simples, con una recuperación relativamente rápida, mientras que en casos complejos, puede haber complicaciones graves y una recuperación más prolongada. El seguimiento y la atención en unidades especializadas son esenciales para garantizar el mejor resultado posible.
¿Qué es la gastrosquisis?
La gastrosquisis simple es un defecto de la pared abdominal, de tal modo que el bebé nace con los intestinos fuera del abdomen, expuestos de forma libre y sin membrana alguna que los proteja. El defecto suele situarse en el lado derecho del cordón umbilical, que sale del bebé con normalidad.
La causa de la gastrosquisis es desconocida, aunque es más prevalente en madres muy jóvenes o adolescentes. También se ha relacionado con el consumo de algunos fármacos o drogas. La frecuencia es de 1 por cada 2000 a 4000 recién nacidos, aunque globalmente parece haber una incidencia creciente.
Se ha de diferenciar la gastrosquisis simple de la complicada:
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La gastrosquisis simple es la forma más habitual de gastrosquisis. En este tipo, los intestinos expuestos están en buenas condiciones.
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La gastrosquisis compleja se caracteriza porque los intestinos tienen otras complicaciones, generalmente graves. Puede haber perforaciones intestinales, necrosis de algún segmento intestinal, pérdida de continuidad del intestino (atresias) o la pérdida de un segmento largo intestinal, con secuelas graves como la falta de longitud intestinal suficiente para una vida normal.
¿Cómo se diagnostica?
El diagnóstico de gastrosquisis es relativamente simple con las ecografías prenatales. El diagnóstico puede realizarse desde finales del primer trimestre de gestación. El signo clave es el hecho de encontrar las asas intestinales flotando libremente fuera del abdomen del feto, dentro de la bolsa amniótica que rodea al feto.
El diagnóstico postnatal es inmediato al observar a un bebé al que le salen los intestinos fuera del abdomen. No es necesaria ninguna prueba adicional para confirmar este diagnóstico.
¿Cuál es el tratamiento de la gastrosquisis?
La mayoría de los casos se diagnostican prenatalmente. Es muy importante realizar un seguimiento cuidadoso de la gestación, y controlar que no haya signos de deterioro de la calidad de los intestinos. En ocasiones, el equipo médico puede sugerir adelantar la finalización de la gestación para evitar que el feto empeore.
Es habitual que el parto se avance un poco, aunque esta prematuridad moderada no suele provocar ningún problema en el desarrollo del bebé. También es más frecuente que el parto acabe en forma de cesárea.
El bebé con gastrosquisis requiere una atención inmediata. Inicialmente, es necesario preparar al bebé para la reparación de la malformación y asegurar que se le proporcionan todos los líquidos que necesite ya que la exposición de las vísceras aumenta sus pérdidas.
El tratamiento de la malformación es siempre quirúrgico. Se trata de una cirugía urgente, porque los intestinos no pueden quedar expuestos sin protección alguna. Los principios de la cirugía pasan por comprobar que no hay ningún problema asociado, devolver todos los intestinos expuestos dentro del abdomen y realizar un cierre adecuado de la pared abdominal.
La cirugía se adecua a cada paciente. Dependiendo del tipo de gastrosquisis, la cirugía puede ser más bien simple (excepcionalmente podría llegar a hacerse al pie de la cuna, sin llevar al bebé a quirófano) o requerir un cierre más complejo incluso en varias intervenciones quirúrgicas (por ejemplo, porque el abdomen sea demasiado pequeño para poder contener todos los intestinos expuestos, más hinchados de lo habitual).
¿Qué otras cosas hay que tener en cuenta?
El pronóstico de la gastrosquisis varía mucho entre las formas simples o complejas.
Habitualmente, las formas simples, las más frecuentes, tienen buen pronóstico y una calidad de vida básicamente normal. La estancia hospitalaria en neonatos hasta que el bebé sea capaz de comer con normalidad puede alargarse algunas semanas, pero después no suelen tener ningún problema en el medio o largo plazo. Incluso, a nivel estético, la cicatriz puede ser mínima o nada aparente.
Por el contrario, el pronóstico de los pacientes con gastrosquisis compleja es menos favorable. La mortalidad, siendo relativamente baja, es mucho más elevada (en la gastrosquisis simple es casi nula). Los pacientes tendrán ingresos hospitalarios mucho más largos y pueden necesitar múltiples intervenciones o requerir alimentación a través de catéteres venosos durante mucho tiempo hasta que lleguen a una situación de relativa normalidad.
En un pequeño grupo de estos pacientes con gastrosquisis compleja puede haber secuelas, principalmente digestivas y nutricionales, durante meses, años o incluso de por vida. En este grupo más grave de pacientes con secuelas a largo plazo, la calidad de vida tanto propia como de todo su entorno quedará muy comprometida. Sin embargo, estos casos tan complejos son los menos habituales.
Es fundamental que al realizar el diagnóstico de gastrosquisis los padres y pacientes sean atendidos en unidades de referencia altamente especializadas.
