Neuroblastoma

¿Qué es?

El sistema nervioso periférico es el responsable de una parte importante de las funciones corporales automáticas, como son la regulación de la tensión arterial, el ritmo cardíaco o la sudoración, entre otras. A veces, en las fases de desarrollo de este sistema, las células que lo componen (neuroblastos), maduran de forma incorrecta y se vuelven cancerosas, creando un tipo de tumor que se conoce como neuroblastoma.

El neuroblastoma, por lo tanto, es un tumor pediátrico que se origina en el sistema nervioso simpático periférico en desarrollo, como resultado de una maduración defectuosa.

Este tumor puede aparecer en las partes del cuerpo donde hay neuroblastos inmaduros, como, de manera preferente, en la médula suprarrenal o en los ganglios paraespinales. Estas estructuras se localizan en abdomen, cuello y tórax.

El neuroblastoma es poco frecuente, representa alrededor del 10% de todos los cánceres pediátricos (1 o 2 casos por cada 100.000 niños menores de 15 años). Sin embargo, es el tumor más frecuente en los primeros 5 años de la vida.

¿Cuáles son sus síntomas?

Los síntomas del neuroblastoma pueden variar según la localización y la extensión del tumor. Suelen ser síntomas poco específicos como dolor óseo, hinchazón abdominal, diarrea o estreñimiento, dificultad para respirar, cansancio, pérdida de peso o fiebre. Otros síntomas incluyen también debilidad o parálisis de alguna extremidad, bultos palpables debajo de la piel, o manchas cutáneas azuladas.

En bastantes casos, el tumor se detecta durante un examen físico de rutina o durante una prueba de imagen, al hallar casualmente un “bulto” en el abdomen que, con frecuencia, es asintomático.

¿Cómo se diagnostica?

Para diagnosticar, localizar y determinar la extensión del neuroblastoma, se realizan una serie de pruebas analíticas (de sangre y de orina) y de imagen (ecografía, resonancia magnética y gammagrafía con MIBG). También es necesario estudiar la médula ósea, mediante la introducción de una aguja en el hueso de la cadera y el estudio de las células con un microscopio. 

La prueba que confirma el diagnóstico es la biopsia. Se trata de extraer una pequeña muestra de tejido del tumor para analizarlo con el microscopio. Se realiza con anestesia y se puede obtener mediante una variedad de técnicas, dependiendo de la localización y el tamaño del tumor.

¿Cuál es su tratamiento?

Es importante tener en cuenta que el neuroblastoma se comporta de forma muy variada y, por lo tanto, el tratamiento puede ser muy distinto de un caso a otro. Existen diversos factores que ayudan a establecer la intensidad de tratamiento, como la edad del paciente, la localización y extensión del tumor, y factores biológicos propios del tumor.

Existen casos en los que no habrá que realizar ningún tratamiento, o únicamente será necesario extirpar (extraer) quirúrgicamente el tumor. Sin embargo, otros casos necesitarán mayor intensidad de tratamiento incluyendo la combinación de quimioterapia, cirugía, radioterapia e inmunoterapia. En algunos casos, se encuentran mutaciones genéticas específicas que se pueden tratar con fármacos que se añaden al tratamiento estándar.

En cualquier caso, el tratamiento del neuroblastoma debe llevarse a cabo en centros de cáncer pediátrico altamente especializados, de manera personalizada y multidisciplinar.

¿Qué otras cosas hay que tener en cuenta?

El tratamiento del neuroblastoma en niños puede ser largo y complejo, y requerir ingresos hospitalarios y múltiples modalidades de tratamiento a lo largo de un período de tiempo prolongado.

En los últimos años, se han realizado importantes avances en el tratamiento del neuroblastoma. Incluso para los casos más agresivos, se cree que más del 80% de los niños diagnosticados sobreviven a la enfermedad a largo plazo.

Sin embargo, la intensidad del tratamiento en los casos de mayor riesgo hace que muchos de estos pacientes puedan tener secuelas a largo plazo: pérdida de audición, talla baja, problemas hormonales, infertilidad y, en un pequeño porcentaje, segundos tumores.

En los casos de mayor riesgo de recaída, algunos pacientes pueden presentar recidivas (reaparición) incluso después de que el tumor haya sido completamente erradicado (eliminado). Generalmente, estas recidivas ocurren en los primeros años después de haber finalizado el tratamiento. Para los pacientes en recaída, habitualmente se usan los mismos tratamientos que en primera línea (quimioterapia, cirugía, radioterapia e inmunoterapia). En algunos casos, existen ensayos clínicos disponibles con opciones terapéuticas potencialmente eficaces.

Por norma general, no es necesario realizar ningún estudio a la familia, incluidos los hermanos/as, pues lo más frecuente es que el neuroblastoma no sea hereditario. Aunque podría analizarse a los familiares después de realizar un estudio detallado de la historia familiar y antecedentes personales del paciente.