Urticaria crónica

¿Qué es la urticaria?

Se define “urticaria crónica” (UC) como un grupo de enfermedades caracterizadas por la aparición de habones, angioedema o ambos. Debe diferenciarse de otras enfermedades en la que pueden haber los mismos síntomas como anafilaxia, síndromes auto-inflamatorios, urticaria vasculitis o angioedema mediado por bradikinina incluido el angioedema hereditario.

¿Cuáles son sus síntomas?

En la urticaria aparecen habones en diferentes zonas del cuerpo. Los habones tienen una zona central de tamaño variable, rodeado por un eritema reflejo. Son pruriginosos y evanescentes, con cambios en las formas y localizaciones, en el curso de 30 minutos a 24 horas. El angioedema, en la urticaria crónica, se caracteriza por hinchazón eritematosa en zonas de la piel que puede llegar a ser doloroso, más que pruriginoso. La resolución es más lenta y puede acontecer hasta en unas 72 horas. 

Debe diferenciarse entre urticaria aguda (UA) y UC. En la aguda, los habones, el angioedema o ambos, no persisten más de seis semanas. En la UC los síntomas persisten seis o más semanas. Dentro de la UC se debe diferenciar entre UC espontánea (UCE) en la que no podemos hallar un factor precipitante de los síntomas y UC inducible (UCI) en la que sí se puede identificar un factor causal. Dentro de la UCI, los tipos más frecuentemente hallados son el dermografismo sintomático, la UC por frio, la UC por calor, por presión, UC solar, UC vibratoria, acuagénica, colinérgica y UC por contacto.

¿Cuál es la causa de la urticaria crónica?

La UC es una enfermedad mediada por mastocitos. La histamina y otros mediadores como el factor de activación de plaquetas (PAF) y citocinas liberadas por mastocitos cutáneos activados, son la causa de la vasodilatación y extravasación plasmática, así como de la llegada de células a las lesiones urticariales. La piel afectada por las lesiones muestra  una actividad aumentada de las moléculas de adhesión endoteliales, neuropéptidos y factores de crecimiento, así como la aparición de un infiltrado perivascular de intensidad variable y que incluye neutrófilos, eosinófilos, basófilos, macrófagos y células T.

Se distingue de la urticaria vasculitis ya que en la UC no hay necrosis de la pared vascular. En la piel no lesionada en pacientes con UCE hay un aumento de las moléculas de adhesión, eosinófilos y expresión de citocinas alterada. Tambien han sido descritos aumentos moderados de los mastocitos. En la UC autoinmune hay anticuerpos anti receptor para la IgE o directamente anti IgE. Éstos pueden ser de clase IgE (autoinmunidad tipo I) o IgG (autoinmunidad tipo II).

Epidemiología

La prevalencia de la UC en niños no es muy conocida ya que hay pocos datos publicados. Puede debutar a cualquier edad. Según distintos estudios, la prevalencia se estima entre del 2,1 al 6,7%, no habiendo diferencias entre sexos.

El 78% de los niños afectados presentan sólo urticaria y el 6% sólo angioedema. El pronóstico es mejor que en adultos. En una serie de ochenta pacientes, el 36% habían remitido antes del  tercer año y no se hallaron factores predictores de dicha remisión.

Respecto a los tipos de UC en la infancia, tampoco hay muchos datos publicados. Entre las UCI, la más frecuente, según la literatura internacional, es la UCI por frio. Sin embargo en niños pequeños hay más prevalencia de dermografismo y en adolescentes de UCI colinérgica. Las infecciones virales son causa frecuente de UA y de  exacerbación de UC. En un estudio tailandés se hallaron infestaciones parasitarias en el 5,4% de los pacientes con UC, pero no pudo demostrarse que ésa fuera la causa. Los alimentos y los fármacos no son una causa frecuente de UC en niños. 

¿Cómo se diagnostica la urticaria crónica?

Son necesarios muy pocos exámenes complementarios para diagnosticar UC en la infancia. Una detallada y minuciosa historia clínica es el pilar básico para un buen diagnóstico. Sólo hemograma y VSG o PCR son necesarios para descartar otras enfermedades incluidas en el diagnóstico diferencial. Otras pruebas complementarias, dependiendo de la historia clínica y el examen físico, pueden ser necesarias.

En el caso de UCE, el test del suero autólogo, clásicamente se ha utilizado para el correcto diagnóstico. Sin embargo, en la actualidad y debido a lo engorroso de la prueba, está siendo reemplazado por otras determinaciones como el test de activación de basófilos (TAB). En el caso de la UCI las pruebas de calor, frío o presión pueden ser útiles. En la valoración y seguimiento de los pacientes, se usa el “urticaria activity score” (UAS) en el que se valora el número de habones y la intensidad del prurito. Los cuestionarios de calidad de vida son también muy útiles en el seguimiento.

¿Cuál es su tratamiento?

El objetivo del tratamiento es la desaparición de todos los síntomas.

Las recomendaciones del tratamiento actuales son: 

• PRIMERA LÍNEA: antihistamínicos de segunda generación. 

Si los síntomas persisten después de dos semanas:

• SEGUNDA LÍNEA: Aumento de dosis hasta 4 veces.

Si los síntomas persisten >1-4 semanas:

• TERCERA LÍNEA: 

  • Añadir a los de segunda línea: Omalizumab (Alta evidencia ) o Ciclosporina A (alta evidencia ) o Montelukast (baja evidencia)
  • Uso corto (Máx 10 días) de corticoides (baja evidencia) puede ser utilizados si las exacerbaciones lo requieren.