Pectus carinatum
El pectus carinatum es una deformidad torácica en la que el esternón y los cartílagos sobresalen del pecho. Es más frecuente en niños. La causa es desconocida pero a veces va asociada a antecedentes familiares. Normalmente no provoca síntomas físicos, pero puede afectar psicológicamente a la persona. El diagnóstico es clínico y el tratamiento principal es ortopédico mediante un corsé corrector. En casos graves o complejos se puede considerar la cirugía.
¿Qué es el pectus carinatum?
El pectus carinatum es una deformidad torácica en la que el esternón (el hueso alargado y plano que se encuentra en el centro del pecho) y los cartílagos condroesternales (cartílagos que unen el esternón con las costillas) sobresalen (protrusión). Afecta aproximadamente a uno de cada 1.500 niños y es cuatro veces más frecuente en el niño que en la niña.
La extensión y forma de la malformación puede variar y afectar más a un lado que al otro. La forma más común es la que afecta la parte baja del esternón y las uniones condroesternales (forma condrogladiolar). También puede ser condromanubrial y comprometer la parte alta del esternón y sus uniones condroesternales.
¿Cuál es la causa?
Se desconoce la causa exacta del pectus carinatum, aunque se cree que se debe al crecimiento excesivo del cartílago costal durante el desarrollo de la pared torácica. Tiene una alta incidencia familiar y puede aparecer en varios miembros de una misma familia. En algunos casos se asocia a otras afecciones como la escoliosis (alteración en la curvatura de la columna vertebral), el síndrome de Marfan (trastorno que afecta el tejido conectivo), el síndrome de Currarino-Silverman (deformidad mixta del esternón hundido y elevado), y otros síndromes que afectan el crecimiento o la integridad de los huesos y cartílagos. Sin embargo, en la mayoría de los casos el pectus carinatum aparece de forma aislada.
¿Cuáles son sus síntomas?
El pecho prominente es el principal signo del pectus carinatum. Habitualmente no provoca ningún síntoma. En algunos casos los pacientes pueden mostrar preocupación por su aspecto físico, a veces con repercusiones psicológicas que suelen aparecer durante la adolescencia.
¿Cómo se diagnostica?
El diagnóstico del pectus carinatum es clínico. Se basa en la exploración física y en la entrevista con el paciente. En general, no es necesario realizar ninguna prueba complementaria. El estudio fotográfico puede ser útil para valorar la evolución de la malformación y para comparar con los resultados después del tratamiento.
¿Cuál es su tratamiento?
El tratamiento del pectus carinatum se recomienda cuando la protrusión es moderada o grave y el paciente desea corregirla. En los casos en que la protrusión sea leve pero el paciente esté muy preocupado por su aspecto físico, también puede beneficiarse del tratamiento.
El tratamiento es fundamentalmente ortopédico y el paciente debe estar motivado para seguirlo. Consiste en un corsé corrector que empuja hacia atrás la zona de mayor protrusión. Debe usarse diariamente entre 12 y 18 horas seguidas durante 1 o 2 años.
En casos muy específicos, con deformidades cartilaginosas complejas, puede plantearse el tratamiento quirúrgico. Consiste en la resección o extirpación de los cartílagos malformados y la estabilización del esternón en una posición más posterior.
¿Qué otras cosas hay que tener en cuenta?
Típicamente, la protrusión condroesternal se hace evidente con el desarrollo puberal o bien se mantiene estable durante la infancia y aumenta con el crecimiento puberal. Muchos pacientes solo requerirán un seguimiento periódico sin llegar a necesitar ningún tratamiento. El desarrollo de las glándulas mamarias, los cambios en la musculatura y el grosor de la grasa pueden atenuar la visibilidad de la prominencia, aunque el esternón no vuelve atrás de forma espontánea.
La mayoría de los pacientes que utilizan el corsé y cumplen bien con el tratamiento están satisfechos con el resultado. En algunos casos se puede reproducir una pequeña protrusión tras suspender el tratamiento, motivo por el que se recomienda reducir el tiempo de uso de forma progresiva.