El corazón univentricular es una malformación congénita en la que solo uno de los ventrículos se desarrolla adecuadamente, afectando el flujo de la sangre. Afecta a recién nacidos y niños, y suele requerir varias intervenciones quirúrgicas.
El corazón univentricular, también llamado ventrículo único, es una malformación congénita del corazón (aparece ya en el nacimiento). Se trata de un corazón que tiene solo un ventrículo en vez de dos. En estos casos, este ventrículo se encarga de bombear la sangre hacia todo el cuerpo y hacia los pulmones, lo que le representa una sobrecarga.
En una situación normal, el corazón tiene dos aurículas y dos ventrículos. El ventrículo derecho bombea sangre que no tiene oxígeno hacia los pulmones, donde recoge el oxígeno. Esta sangre ya oxigenada vuelve al corazón y es bombeada por el ventrículo izquierdo al resto del cuerpo, para entregar este oxígeno a los órganos.
En el caso de corazón univentricular, un único ventrículo tiene que realizar todo el trabajo. Esto implica que la sangre oxigenada y la que tiene poco oxígeno se mezclen, reduciéndose así la cantidad de oxígeno que llega a los tejidos.
Hay varias patologías que funcionan como un corazón univentricular. Cada una tiene sus propias características.
¿Cuáles son sus síntomas?
Los síntomas del corazón univentricular dependen de la cantidad de sangre que llega a los pulmones. Cuando llega poca cantidad de sangre a los pulmones aparece un color azulado en la piel (cianosis). Esta situación aparece ya en los primeros días de vida y afecta a más del 50% de los pacientes.
En cambio, si llega mucha sangre a los pulmones, puede aparecer insuficiencia cardíaca congestiva en los primeros días de vida, que se manifiesta con problemas respiratorios, dificultad para ganar peso y retraso en el desarrollo, entre otros síntomas.
¿Cómo se diagnostica?
Para diagnosticar el corazón univentricular se suele hacer una ecocardiografía. Esta prueba permite ver la estructura del corazón y de los grandes vasos.
¿Cuál es el tratamiento?
El tratamiento del corazón univentricular suele ser complejo, paliativo (no curativo), y múltiple. Se necesitan diferentes intervenciones (cirugías) para mejorar el flujo sanguíneo y el oxígeno que llega al cuerpo. Este tratamiento se ha de realizar por etapas, en diferentes momentos del crecimiento del niño.
Durante las primeras semanas o meses de vida, se realiza una cirugía paliativa (primera etapa) que sirve para mejorar la oxigenación de la sangre y preparar al corazón para las futuras intervenciones.
Entre los 3 y los 6 meses de edad (segunda etapa), se realiza la intervención de Glenn, que hace disminuir la sobrecarga del ventrículo único.
Entre los 18 meses y los 4 años (tercera etapa), se realiza la intervención de Fontan, con la que se consigue redirigir toda la sangre con poco oxígeno directamente a los pulmones, sin pasar por el corazón. En algunos casos, con los años, el ventrículo único no es capaz de soportar tanta sobrecarga de trabajo y se necesita realizar un trasplante cardiaco.
La supervivencia de los pacientes con corazón univentricular, ha incrementado en los últimos años, ya que se han mejorado los tratamientos médicos y quirúrgicos en el momento más crítico, entre la primera y la segunda etapa. La mayoría de chicos que han completado la tercera etapa de cirugía, pueden seguir sin restricción las actividades básicas de la vida diaria, aunque, en algunos casos, las actividades físicas moderadas o intensas pueden verse limitadas.
La mayoría de niños y niñas que han completado la tercera etapa de cirugía, pueden seguir sin restricción las actividades básicas de la vida diaria, aunque, en algunos casos, las actividades físicas moderadas o intensas pueden verse limitadas.
¿Qué otras cosas hay que tener en cuenta?
El corazón univentricular necesita un enfoque conjunto entre diferentes profesionales (cardiólogos, cirujanos, fisioterapeutas, neonatólogos, intensivistas, nutricionistas, enfermeras, trabajadores sociales, …) y un seguimiento médico continuado y estrecho, además de otras cirugías y/o cateterismos cardíacos.
El avance que se ha producido a nivel tecnológico y en la atención sanitaria después de las operaciones quirúrgicas, han mejorado el pronóstico y la calidad de vida de estos pacientes.
Esta información es de carácter divulgativo y no sustituye la tarea de los equipos profesionales de la salud. Si necesitas ayuda, ponte en contacto con tu profesional de referencia.
Las cardiopatías congénitas son un grupo de malformaciones de la estructura del corazón o de sus vasos que se originan durante el crecimiento fetal. En la mayoría de los casos, el tratamiento suele ser farmacológico combinado con quirúrgico.
A continuación, presentamos algunas recomendaciones y prácticas saludables para vivir con una cardiopatía congénita frente a situaciones con las que puedes encontrarte en tu vida adulta, con el objetivo de mejorar tu expectativa y calidad de vida.
