Coagulopaties congènites
Les coagulopaties congènites són un grup de malalties hemorràgiques que afecten els diferents mecanismes de la coagulació.
Les coagulopaties congènites més freqüents són la malaltia de von Willebrand i les hemofílies A i B. La majoria es consideren malalties minoritàries o rares, ja que afecten menys de 5 persones per cada 10.000 habitants.
Per acompanyar i donar suport als nens i nenes que conviuen amb coagulopaties congènites i les seves famílies, hem dissenyat una iniciativa d'educació per a la salut pionera: el programa Aprend-HEMOS.
La coagulació
La coagulació és el procés pel qual el cos atura una hemorràgia quan es lesiona un vas sanguini. Es produeix en tres passos principals:
- Vasoconstricció: el vas lesionat es contreu per reduir el flux de sang i limitar la pèrdua inicial.
- Adhesió i agregació de plaquetes: les plaquetes s’activen i (gràcies a una proteïna anomenada "factor de von Willebrand", entre d’altres) s’adhereixen a la zona danyada i s’agrupen formant un tap plaquetari, que atura temporalment el sagnat.
- Formació de la malla de fibrina: s’activa la cascada de la coagulació, una seqüència de proteïnes (factors I–XIII) que culmina en la producció de fibrina. Aquesta crea una malla resistent que consolida el tap plaquetari i permet iniciar la cicatrització del teixit danyat.
Quan la coagulació no funciona correctament, ens trobem davant d’una coagulopatia, és a dir, una malaltia del sistema de coagulació o una malaltia hemorràgica.
Vols saber com funciona la coagulació?
A continuació, pots accedir alsimulador de coagulació d'Aprend-HEMOS, a través del qual pots descobrircom funciona la coagulació de la sang, què passa quan es conviu amb una coagulopatia congènita i com ajuda el tractament en cada cas.
Tipus de coagulopaties congènites
Què és el programa Aprend-HEMOS?
El programa Aprend-HEMOS és una iniciativa pionera d’educació per a la salut dissenyada per acompanyar i oferir suport als infants que conviuen amb coagulopaties congènites i a les seves famílies.
Aprend-HEMOS neix de la col·laboració entre professionals experts en coagulopaties congènites i en experiència del pacient de l’Hospital Sant Joan de Déu Barcelona, l’Associació Catalana de l’Hemofília, i famílies i pacients que han compartit la seva experiència.
Quins recursos ofereix?
El curs tracta en profunditat aspectes essencials per als infants amb coagulopaties congènites i les seves famílies, com ara la clínica de les coagulopaties, l’aplicació dels diferents tractaments, la sexualitat, la menstruació o la transició a la vida adulta.
A través de vídeos testimonials, famílies i pacients expliquen com és viure amb la malaltia. Aborden temàtiques com l’escolarització, els viatges, l’esport, així com moments vitals que han suposat un abans i un després, com ara el diagnòstic de la coagulopatia o el moment de delegar en l’infant l’administració del tractament.
Aprend-HEMOS compta amb diferents recursos interactius que aborden els tipus de sagnat que es poden donar en les coagulopaties congènites, així com consells i recomanacions sobre com actuar en cas de sagnat, segons el seu tipus i gravetat.
