Coagulopatías congénitas
Las coagulopatías congénitas son un grupo de enfermedades hemorrágicas que afectan a los diferentes mecanismos de la coagulación.
Las coagulopatías congénitas más frecuentes son la enfermedad de von Willebrand y las hemofilias A y B. La mayoría de ellas se consideran enfermedades minoritarias o raras, ya que afectan a menos de 5 personas por cada 10.000 habitantes.
Para acompañar y ofrecer apoyo a los niños y niñas que conviven con coagulopatías congénitas y a sus familias, hemos diseñado una iniciativa de educación para la salud pionera: el programa Aprend-HEMOS.
La coagulación
La coagulación es el proceso por el cual el cuerpo detiene una hemorragia cuando se lesiona un vaso sanguíneo. Ocurre en tres pasos principales:
- Vasoconstricción: el vaso lesionado se contrae para reducir el flujo de sangre y limitar la pérdida inicial.
- Adhesión y agregación de plaquetas: las plaquetas se activan y (gracias a una proteína llamada "factor de von Willebrand", entre otras), se adhieren a la zona dañada y se agrupan formando un tapón plaquetario, que detiene temporalmente el sangrado.
- Formación de la malla de fibrina: se activa la cascada de coagulación, una secuencia de proteínas (factores I–XIII) que culmina en la producción de fibrina. Esta crea una malla resistente que consolida el tapón plaquetario y permite iniciar la cicatrización del tejido dañado.
Cuando la coagulación no funciona bien, nos encontramos frente a una coagulopatía, es decir, una enfermedad del sistema de coagulación o enfermedad hemorrágica.
¿Quieres saber cómo funciona la coagulación?
A continuación, puedes acceder al simulador de coagulación de Aprend-HEMOS, a través del cual puedes descubrir cómo funciona la coagulación de la sangre, qué es lo que ocurre cuando se convive con una coagulopatía congénita y cómo ayuda el tratamiento en cada caso.
Menstruación y Sangrado Menstrual Abundante (SMA)
La adolescencia es una etapa llena de cambios, y uno de los más significativos en las mujeres es la llegada de la menstruación, un proceso natural que también actúa como indicador clave de salud.
Una de las alteraciones más frecuentes de la menstruación es el Sangrado Menstrual Abundante (SMA), que afecta a 1 de cada 3 adolescentes. El SMA es una pérdida de sangre tan elevada que interfiere en la vida cotidiana de la mujer, afectando a su actividad física, social o emocional, y empeorando su calidad de vida. Además, puede provocar alteraciones secundarias como anemia o déficit de nutrientes.
En adolescentes con coagulopatías congénitas, el SMA es el síntoma más frecuente e, incluso el único.
Tipos de coagulopatías congénitas
¿Qué es el programa Aprend-HEMOS?
El programa Aprend-HEMOS es una iniciativa pionera de educación para la salud diseñada para acompañar y ofrecer apoyo a los niños y niñas que conviven con coagulopatías congénitas y a sus familias.
Aprend-HEMOS nace de la colaboración entre profesionales expertos en coagulopatías congénitas y en experiencia del paciente del Hospital Sant Joan de Déu Barcelona, la Associació Catalana de l'Hemofília, y familias y pacientes que han compartido su experiencia.
¿Qué recursos ofrece?
El curso trata en profundidad aspectos esenciales para los niños y niñas con coagulopatías congénitas y sus familias, como por ejemplo, la clínica de las coagulopatías, la aplicación de los diferentes tratamientos, la sexualidad, la menstruación o la transición a la vida adulta.
A través de vídeos testimoniales, familias y pacientes explican cómo es vivir con la enfermedad. Abordan temáticas como la escolarización, los viajes, el deporte, así como momentos vitales que han supuesto un antes y un después, como por ejemplo, el diagnóstico de la coagulopatía o el momento de delegar al niño/a la administración del tratamiento.
Aprend-HEMOS cuenta con diferentes recursos interactivos que abordan los tipos de sangrado que se pueden dar en las coagulopatías congénitas, así como consejos y recomendaciones sobre cómo actuar en caso de sangrado, según su tipo y gravedad.
Convivir con una coagulopatía congénita
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