Coagulopatías congénitas
Las coagulopatías congénitas son un grupo de enfermedades hemorrágicas que afectan a los diferentes mecanismos de la coagulación.
Las coagulopatías congénitas más frecuentes son la enfermedad de von Willebrand y las hemofilias A y B. La mayoría de ellas se consideran enfermedades minoritarias o raras, ya que afectan a menos de 5 personas por cada 10.000 habitantes.
Para acompañar y ofrecer apoyo a los niños y niñas que conviven con coagulopatías congénitas y a sus familias, hemos diseñado una iniciativa de educación para la salud pionera: el programa Aprend-HEMOS.
La coagulación
La coagulación es el proceso por el cual el cuerpo detiene una hemorragia cuando se lesiona un vaso sanguíneo. Ocurre en tres pasos principales:
- Vasoconstricción: el vaso lesionado se contrae para reducir el flujo de sangre y limitar la pérdida inicial.
- Adhesión y agregación de plaquetas: las plaquetas se activan y (gracias a una proteína llamada "factor de von Willebrand", entre otras), se adhieren a la zona dañada y se agrupan formando un tapón plaquetario, que detiene temporalmente el sangrado.
- Formación de la malla de fibrina: se activa la cascada de coagulación, una secuencia de proteínas (factores I–XIII) que culmina en la producción de fibrina. Esta crea una malla resistente que consolida el tapón plaquetario y permite iniciar la cicatrización del tejido dañado.
Cuando la coagulación no funciona bien, nos encontramos frente a una coagulopatía, es decir, una enfermedad del sistema de coagulación o enfermedad hemorrágica.
¿Quieres saber cómo funciona la coagulación?
A continuación, puedes acceder al simulador de coagulación de Aprend-HEMOS, a través del cual puedes descubrir cómo funciona la coagulación de la sangre, qué es lo que ocurre cuando se convive con una coagulopatía congénita y cómo ayuda el tratamiento en cada caso.
Tipos de coagulopatías congénitas
¿Qué es el programa Aprend-HEMOS?
El programa Aprend-HEMOS es una iniciativa pionera de educación para la salud diseñada para acompañar y ofrecer apoyo a los niños y niñas que conviven con coagulopatías congénitas y a sus familias.
Aprend-HEMOS nace de la colaboración entre profesionales expertos en coagulopatías congénitas y en experiencia del paciente del Hospital Sant Joan de Déu Barcelona, la Associació Catalana de l'Hemofília, y familias y pacientes que han compartido su experiencia.
¿Qué recursos ofrece?
El curso trata en profundidad aspectos esenciales para los niños y niñas con coagulopatías congénitas y sus familias, como por ejemplo, la clínica de las coagulopatías, la aplicación de los diferentes tratamientos, la sexualidad, la menstruación o la transición a la vida adulta.
A través de vídeos testimoniales, familias y pacientes explican cómo es vivir con la enfermedad. Abordan temáticas como la escolarización, los viajes, el deporte, así como momentos vitales que han supuesto un antes y un después, como por ejemplo, el diagnóstico de la coagulopatía o el momento de delegar al niño/a la administración del tratamiento.
Aprend-HEMOS cuenta con diferentes recursos interactivos que abordan los tipos de sangrado que se pueden dar en las coagulopatías congénitas, así como consejos y recomendaciones sobre cómo actuar en caso de sangrado, según su tipo y gravedad.
Convivir con una coagulopatía congénita
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